Von Willebrand ziekte en zwangerschap
Von Willebrand ziekte (vWZ) is een stoornis in de primaire hemostase die zich met name uit in mucosale bloedingen. Andere oorzaken hiervan kunnen trombocytopenie of -pathie zijn. Bij de primaire hemostase hechten trombocyten aan de beschadigde vaatwand waarna trombocytenactivatie en -aggregatie optreedt. Deze hechting kan direct of via tussenkomst van von Willebrand factor (vWF). VWF, dat geproduceerd wordt door endotheelcellen en megakaryocyten, komt vrij na endotheelschade. Direct hierna vormen zich biologisch actieve vWF multimeren die de trombocytenbinding versterken. Verder functioneert vWF als dragereiwit voor factor VIII (FVIII), hetgeen noodzakelijk is voor een normale overlevingsduur van FVIII in de circulatie. Ongeveer 1-2% van de gezonde populatie heeft een verlaagd vWF. Dit leidt lang niet altijd tot een klinisch signifcante bloedingsneiging. De diagnose vWZ wordt gesteld op basis van de combinatie van klinische verschijnselen, familiair voorkomen en afwijkingen in het laboratoriumonderzoek. In Nederland is de zorg rondom ernstige vWZ-patiënten gecentraliseerd in een aantal hemoflie behandelcentra (HBC).
Vrouwen met vWZ lopen een verhoogd risico op bloedingscomplicaties rondom de zwangerschap. Te verwachten problemen hangen af van het vWZ type en de ernst. Met name post partum dient men bedacht te zijn op bloedingen doordat de fysiologische stijging van vWF in de zwangerschap weer verdwijnt. Een tijdig opgesteld geïndividualiseerd behandel- en partus plan is essentieel om bloedingsproblemen te voorkomen.